作者：首都医科医院核医学科董薇张晓丽
此病例解析为《PET/CT用于FUO诊断研讨会》病例竞答题目2。
病史及检查目的：
患者男，60岁，cm/70kg，半年前因持续低热20余天伴间断腹痛、乏力，医院经抗生素治疗后症状缓解。2月前又出现持续低热，体温波动在37.5℃左右，1个月前出现高热，最高体温达39.5℃，伴有腹痛及腰背部疼痛来诊。住院体检及实验室检查未发现明显异常。5年前曾有畜牧区生活史1年。既往无高血压、冠心病、糖尿病，吸烟40余年，约1包/日，外院曾检测布鲁氏菌抗体阳性。血常规：单核细胞分类11.1%（3-10%），嗜碱性粒细胞分类1.1%（0-1%），余未见异常；尿常规未见异常；炎性因子：C反应蛋白（高敏）5.47mg/L；红细胞沉降率、铁蛋白未见异常；血生化：白蛋白35.2g/L（40-55g/L），碱性磷酸酶U/L（45-U/L），丙氨酸转氨酶U/L（9-50U/L），天冬氨酸转氨酶55U/L（10-40U/L），余未见异常。电解质：钙、钠、钾离子水平未见异常；自身抗体：抗核抗体、类风湿因子、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗Jo-1抗体、抗ANCA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体阴性。血培养：本院共培养三次，均阴性。
外院腹部CTA：双肾动脉下方腹主动脉肾门水平局部管腔明显增粗，最大横截面约4.35cm，左侧缘毛糙，管壁内膜钙化斑块内移，增强后腹主动脉左侧壁动脉期可见多个突起，考虑为破口，周围可见未强化的假腔形成，病灶与周围组织分界欠清，局部密度增高（图1A-1C）。
冠状动脉CTA检查：左主干管壁点状钙化，管腔未见明显狭窄，左、右冠状动脉主干及其分支管壁规则，管腔未见明显狭窄。
超声心动图：左室舒张末期内径约50mm，收缩末期内径约31mm，EF约65%;各瓣膜形态及运动未见异常，舒张期主动脉瓣下见少量返流信号，收缩期三尖瓣房侧见少+量返流信号。
床旁胸片：双肺纹理粗重，主动脉结不宽，心影不大。两侧膈面隔角可辨。
现为协助诊断，行全身18F-FDGPET/CT检查（图2A-2B）。
图1A
图1B
图1C
图2A
图2B
检查所见：
降主动脉自肾门水平至腹主动脉末端髂总动脉分支前呈瘤状扩张，最大横径约5.0cm，长径约6.9cm，上段管壁不连续，泛发钙化，局部管腔受压，管壁无明显放射性摄取增高，管壁左侧较大团块状不均匀等低密度影，局部呈厚壁环形放射性摄取浓聚灶，SUVmax10.7，浓聚灶大小约为4.7×5.8×4.4cm，呈偏心性分隔，中心为缺损区。
检查意见：
假性动脉瘤血肿周围管壁葡萄糖代谢明显增高，考虑处于炎症活动期。
最终诊断：
感染性腹主动脉瘤(infectiousabdominalaneurysm)
诊断依据：
1、病史：患者因“间断腹痛，乏力低热6个月，加重半月”入院，反复出现低热，下腹痛，1月前患者出现高热，最高体温达39.5℃，伴有腹痛及腰背部疼痛，有饲养牛羊等家畜史及易患因素吸烟史。
2、实验室检查：类风湿检查、ANA、ANCA、抗双链DNA抗体等自身抗体检查均未见异常，除外炎性腹主动脉瘤可能。炎性因子C反应蛋白有所升高，红细胞沉降率及铁蛋白正常，本院血培养虽为阴性，外院曾检测出布鲁氏菌抗体阳性。
3、腹主动脉CTA示：双肾动脉下方肾门水平腹主动脉粥样硬化伴局部管腔扩张，考虑腹主动脉假性动脉瘤并周围血肿形成。
4、PET/CT示：腹主动脉中下段假性动脉瘤形成伴血肿，假性动脉瘤血肿周围管壁葡萄糖代谢明显增高，考虑处于炎症活动期。
鉴别诊断：
形态学鉴别：
1.假性动脉瘤：动脉壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出被主动脉临近组织包裹形成血肿
2.真性动脉瘤：动脉壁全层病变或损伤－局限性膨出；瘤壁由动脉内膜，中膜和外膜构成
3.主动脉夹层：主动脉壁中膜弹力纤维病变或发育缺陷－内膜撕裂－双腔主动脉
4.穿通性溃疡：粥样斑块溃疡穿透内膜／内弹力板，破入中膜，PAU无再破口，病变局限
5.壁间血肿：主动脉壁内出血或壁内局限血肿形成，特殊类型的主动脉夹层，无破口
A．正常动脉血管；B.真性动脉瘤（囊状）；
C.真性动脉瘤（梭形）；D.假性动脉瘤；E.主动脉夹层；
F.穿通性溃疡；G.壁间血肿
病因学鉴别：
1.细菌感染：多见，常见的致病菌有葡萄球菌（40%）和沙门氏菌（30%），特别需要强调沙门菌具有亲血管性，可引起正常动脉壁结构破坏而形成假性动脉瘤。毒力较强的细菌链球菌、大肠杆菌、流感嗜血杆菌等；较稀有的致病菌如布鲁氏杆菌、弯曲杆菌、假单胞杆菌、克雷白杆菌、结核分枝杆菌、革兰氏阴性菌等
2.特殊病原微生物：白色念珠菌、梅毒螺旋体等
3.多种混合细菌和未能检测出的细菌：厌氧菌（如脆弱类杆菌等）通常血培养的表现为阴性，比较难以诊断
治疗及随访：
行PET/CT检查后，患者经抗生素利福平（mg，1次/d，口服）和多西环素（mg，2次/d，口服）治疗后2周体温恢复正常，期间曾发热两次，最高体温达38.4℃，化验WBC正常，给予对症治疗体温恢复正常，持续上述药物抗炎治疗半年，再次血培养阴性，血沉正常。
年5月5日（体温恢复2周后）患者行腹主动脉假性动脉瘤切除＋胸降主动脉－双侧髂动脉转流术。
术中肉眼所见：（腹主动脉瘤破裂瘤壁）灰白灰褐组织一堆，3.0*3.0*2.0cm,切面灰白灰褐，实性，质中。
病理诊断：（腹主动脉瘤破裂瘤壁）送检凝血及纤维素渗出，局部呈粥样硬化斑块形成，伴灶状钙化，少数平滑肌组织，局部呈慢性肉芽肿性炎，周围纤维组织及神经组织增生，个别小血管呈血管炎改变。
图3腹主动脉CTA示：腹主动脉假性动脉瘤切除＋胸降主动脉－双侧髂动脉转流术后改变
病例相关知识：
感染性腹主动脉瘤（infectiousabdominalaorticaneurysm，IAAA）是一种特殊类型的腹主动脉瘤，在感染性动脉瘤中可占1%-3%[1]，年由WhillianOsler首次报道[2]，其发病率低，诊治困难，约占所有腹主动脉瘤（abdominalaorticaneurysm，AAA）的0.7%-3.0%，是一种罕见而且病情凶险的疾病，死亡率可高达70%[3]，死因主要为AAA破裂及脓毒血症。由腹主动脉细菌感染所引致，细菌随主动脉滋养血管到达血管壁－主动脉感染，细菌在主动脉内膜种植感染[4]，与动脉硬化性腹主动脉瘤相比，具有急剧增大倾向，易于破裂。早期诊断对于赢得生存几率至关重要。患者典型表现为三联征，即腹痛、腹部搏动性肿块和发热。但患者漏诊率也高，患者经常在出现菌血症、败血症或动脉瘤破裂时才被识别。而治疗的关键在于如何控制感染、手术时机的把握，以及动脉重建方式的选择。
IAAA是由致病微生物直接或间接感染腹主动脉瘤所引起。常见的致病菌为沙门氏菌、葡萄球菌、链球菌；较稀有的致病菌有布鲁氏杆菌、结核分枝杆菌、革兰氏阴性菌、梅毒螺旋体及肺炎衣原体，以及其他多种混合细菌和未能检测出的细菌。布鲁氏菌是革兰染色阴性短小杆菌，存在于羊、牛、猪和犬等动物体内，主要经接触传播，我国流行的布鲁氏菌主要为羊布鲁菌，通过体表皮肤、粘膜的接触、消化道、呼吸道等途径侵入人体感染引发布鲁菌病[5]，布鲁氏杆菌致动脉瘤发病率极低，多数为男性，大多为动物饲养员及屠宰工人，症状以轻度疼痛，低热为主，以血清学检查为主要诊断依据。既往感染性腹主动脉瘤的诊断常依靠术后局部组织细菌培养阳性来确诊。随着CTA技术的发展，如CTA影像呈典型的囊状或多囊状动脉瘤+血培养阳性也可建立诊断。感染性腹主动脉瘤术前诊断率不及50%，由于瘤体常迅速增大并可突然破裂致死故早期诊断对提高疗效至关重要。对囊状腹主动脉瘤患者，如有长期不明原因的发热、反复的菌血症、瘤体增大较快、瘤壁缺乏钙化等表现时应考虑感染性腹主动脉瘤。B超检查、CT及动脉造影都可以用于早期诊断，PET/CT显像通过感染病变区域内激活的炎性细胞大量摄取显像剂18F-FDG（葡萄糖类似物），表现为感染区域葡萄糖代谢异常增高，能更早期探测到主动脉壁及周围组织炎性反应。由于布鲁菌主要在人体网状内皮系统的细胞内繁殖，很难根治且易复发，故治疗强调抗菌药物联合应用，长疗程或多疗程治疗。以细胞穿透力强的利福平和四环素类为基础用药，氨基糖苷类、磺胺类和喹诺酮类等任何3种联合治疗可取得较好效果[6]。一般建议抗菌药物治疗时间至少持续6周[7]。
小结：
1.本例患者腹主动脉瘤已穿破动脉壁层，随时有大出血危险，因此应尽快手术治疗，但行PET/CT显像时仍探测到腹主动脉瘤局部有活动性炎性反应，如立即进行手术治疗手术移植物感染风险较大，死亡风险高。在感染控制后可行手术治疗。
2.PET/CT显像对于早期动脉炎敏感，且在治疗疗效评估有很大帮助。在随访期如发现动脉壁持续性葡萄糖代谢增高预示着动脉血管的重塑、动脉瘤样扩张及破裂可能性大。
3.本例患者腹主动脉假性动脉瘤伴感染，有较高破裂风险，感染部位手术切除并原位移植替代术在急性缓解期可获得良好手术效果，并避免并发症发生。追访患者现病情稳定，恢复良好。
4.对有牛羊接触史，长期不明原因的发热、腹痛，腹部触及搏动性肿块，反复菌血症等表现时应警惕布鲁菌感染性腹主动脉瘤的可能性，及时行血培养、抗体检测及CTA、PET/CT等相关检查，以免贻误治疗时机。
参考文献：
[1]AmorimP,SousaG,VieiraJ,etal.Endovascularmanagementofaninfectiousandrupturedabdominalaorticaneurysm.Clinicalreport.RevPortCirCardiotoracVasc,,21(1):65-68.
[2]MullerBT,WegenerOR,GrabitzK,etal.Mycoticaneurysmsofthethoracicandabdominalaortaandiliacarteries:experiencewithanatomicandextra-anatomicrepairin33cases.JVascSurg,,33(1):-.
[3]FillmoreAJ,ValentineRJ.Surgicalmortalityinpatientswithinfectedaorticaneurysms.JAmCollSurg,,(3):.
[4]MuellerBT,WegenerOR,GeabitzK,etal.Mycoticaneurysmsofthethoracicandabdominalaortaandiliacarteries:experiencewithanatomicandextra-anatomicrepairin33cases[J].JVascSurg,,33:-．
[5]孔桂良，李英杰，李亚楠.布鲁氏杆菌性脑膜炎2例报告[J].脑与神经疾病杂志，，14（5）：.
[6]JESICAA,HERRICK,ROBERTJ.Lederman.Brucellaarteritis:clinicalmanifestations,treatment,andprognosis[J].LancetInfectDis,,14(6):-.
[7]FILLMOREAJ,VALENTINERJ.Surgicalmortalityinpatientswithinfectedaorticaneurysms[J].JAmCollSurg,,(3):-.
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