年3月11日，医院戈小虎教授在“第五届山东（泰山）大血管外科论坛”上发表“慢性主动脉周围炎的诊治”的演讲。
戈小虎教授指出，慢性主动脉周围炎（chronicperiaortitis，CP）是一组特发性纤维炎性疾病的总称，是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后，包绕临近组织而引起的一系列临床综合征。包括炎症性腹主动脉瘤（inflammatoryabdominalaorticaneurysm，IAAA）、特发性腹膜后纤维化（idiopathicretroperitonealfibrosis，IRF）和动脉瘤周围腹膜后纤维化（peri-aneurysmalretroperitonealfibrosis，PARF）。
经实验室检查，CP患者的免疫性疾病相关指标IGg4要高于正常值。病理分析显示，CP患者主动脉外膜的滋养血管有炎症表现，CP患者后腹膜组织切片表现为I型胶原蛋白及成纤维细胞局部浸润。基因检测结果发现，IAAA、IRF和PARF有共同的遗传背景。
CP病变的核心是主动脉瘤样扩张和后腹膜纤维化。动脉瘤周围腹膜后纤维化表现为纤维化炎症自瘤样扩张的主动脉外段发展到后腹膜；炎性腹主动脉瘤表现为纤维化炎症局限在瘤样扩张的主动脉外膜；而特发性后腹膜纤维化不伴有主动脉瘤样扩张的后腹膜纤维化炎症。
慢性主动脉周围炎的流行病学特点
慢性主动脉周围炎的发病率为1/，属于罕见疾病，男性多于女性，发病年龄为60-70岁。环境因素包括吸烟，接触石棉，服用麦角胺类药物；遗传因素包括HLA-DRB1。其中吸烟是主动脉瘤样扩张的独立危险因素；接触石棉、服用麦角胺类药物是后腹膜纤维化的独立危险因素。
慢性主动脉周围炎的临床表现
典型症状：低热、食欲减退、腹痛。
伴随症状：体重减轻、乏力、睡眠障碍。
后腹膜压迫症状：背部疼痛、输尿管绞痛、便秘、深静脉血栓、下肢水肿、精索静脉曲张及鞘膜积液。
慢性主动脉周围炎的实验室检查及影像学检查
实验室检查的常见指标有血沉率、C-反应单位和α2-球蛋白。慢性主动脉周围炎患者的免疫相关指标如抗核抗体、类风湿因子、抗平滑肌细胞和抗甲状腺抗体、IGg4高于正常值。慢性主动脉周围炎的CT影像学特点主要表现为主动脉内膜粥样硬化，1/3的慢性主动脉周围炎可累及胸主和/或腹主动脉分支。同时PET-CT也可应用于慢性主动脉周围炎的诊断，其优点是可用于评估治疗后残留组织的代谢活性，缺点是对恶性肿瘤或继发性炎症引起的后腹膜纤维化缺少特异性。
慢性主动脉周围炎的病理特点及影像学特点
1.炎性腹主动脉瘤
病理特点：炎症局限在动脉壁外膜及少量的周围组织。
影像学特点：（1）主动脉瘤样增厚钙化瘤壁上少量炎症组织。（2）增厚的瘤壁与炎性组织可大于2cm。（3）无输尿管及肾盂积水。（4）增厚的瘤壁与外膜表面的炎性组织在CTA三维成像中会一同显像。
2.动脉瘤周围后腹膜纤维化
病理特点：纤维化炎症自动脉外膜蔓延至后腹膜。常继发周围器官的压迫（输尿管、下腔静脉）。
影像学特点：后腹膜纤维化常在主动脉瘤的一侧；即便是两侧，也不规则，没有均匀的围绕瘤壁，没有完整的界限。
3.特发性后腹膜纤维化
病理特点：后腹膜慢性炎症与纤维组织增生，成纤维细胞转化为肌成纤维细胞。
影像学特点：后腹膜纤维化组织与周围肌肉组织等密度，并有不同程度的对比增强，常伴有一侧或双侧肾积水。
慢性主动脉周围炎的治疗
1.药物治疗
（1）激素：糖皮质激素是治疗慢性主动脉周围炎的一线药物，推荐使用强的松。
（2）免疫抑制剂：霉酚酸酯与环磷酰胺作为代表性药物因安全性较高、禁忌较少，可与糖皮质激素联合使用。
（3）雌激素拮抗剂：他莫昔芬具有潜在抗纤维化的作用，当患有糖皮质激素禁忌或服用期间出现毒性作用时，可考虑使用他莫昔芬。
2.手术治疗
治疗核心是：主动脉瘤样扩张和后腹膜纤维化
（1）开腹手术：Kimihiro等在年至年共收集炎性腹主动脉瘤患者11例，并得出结论，炎性腹主动脉瘤开腹手术是安全的，并可有效地缓解腹膜后纤维化引起的肾积水。然而，Nuellari等收集年至年接受开腹治疗的35例炎性腹主动脉瘤患者的临床资料，其结论是，开腹手术总体预后较差，主要由于形成假性动脉瘤需要再次手术。1、5、7年生存率分别为94%、62%、50%。
（2）腔内治疗：Claudio等纳入22例炎性腹主动脉瘤患者，全部行EVAR手术，平均随访时间2.2年。得出结论：早期随访，EVAR术后结果接近单纯腹主动脉瘤患者。中期随访，EVAR术后患者的后腹膜纤维化表现为缩小或是保持不变，少部分患者术后肾积水消失。
MAEDA等年1月至年12月收集炎性腹主动脉瘤患者24例，平均随访时间37.6个月。得出结论：EVAR手术的围手术期死亡率较低，但术后一半的患者肾积水、动脉瘤周围后腹膜纤维化的问题未能解决。
开腹手术VS腔内治疗
Stavros等查阅相关文献，总结了3个机构21年收集的27例炎性腹主动脉瘤患者，其中9例患者开腹手术，18例患者腔内治疗。META分析结果显示，腔内治疗患者围手术期输血量、手术时间、术后住院天数均低于开腹手术。
开腹手术的优点是死亡率等同于单纯腹主动脉瘤，术后肾积水转归比例较高；但缺点是并发症较多，安全性低于EVAR。腔内治疗的优点是安全性高，术后并发症少；但缺点是术后肾积水转归比例较低。
最后，戈小虎教授做出总结：
（1）炎性腹主动脉瘤、特发性腹膜后纤维化、动脉瘤周围腹膜后纤维化是慢性主动脉周围炎的不同表现。
（2）目前研究认为慢性主动脉周围炎属于自身免疫性疾病。
（3）在全身治疗的基础上，选择性处理动脉瘤与后腹膜纤维化可能是较合理的治疗。腔内治疗慢性主动脉周围炎的动脉瘤是较安全的选择。
《血管与腔内血管外科杂志》
.03.11
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