近日，哈医大四院心脏大血管外科成功救治二尖瓣置换术后再发A型主动脉夹层的马凡综合征患者，术后十天患者顺利出院。
二次开胸对心外科医生来说是风险很大的操作，由于缺少了心包的保护，心脏和大血管往往与胸骨直接相粘连，很容易造成心脏及大血管破裂的严重后果。
小王自幼身高臂长，7年前因“马凡综合征、二尖瓣重度关闭不全”曾行二尖瓣置换术，术后恢复良好。因近一年来活动耐力进行性下降来我院就医，经检查发现患有巨大主动脉根部瘤，直径达8cm，造成主动脉瓣重度关闭不全及左室增大。
不仅如此，进一步检查还发现患有升主动脉瘤及A型主动脉夹层，夹层几乎累及主动脉全程，还累及到无名动脉和左锁骨下动脉等重要分支，真腔细小，假腔较大，小王随时都有因主动脉破裂而死亡的风险，外科手术是其生存下去的唯一希望。
然而胸部CT显示巨大的主动脉根部瘤和右心室紧紧贴在胸骨后面，几乎没有缝隙，开胸造成主动脉和右室破裂的风险极大。
面对如此棘手的问题，哈医大四院心脏大血管外科团队没有畏惧，经精心的术前准备，制定完备的手术预案，惊心动魄的完成了二次开胸、主动脉根部置换（Cabrol术）和全弓置换，由于降主动脉真腔过小且内膜增厚无法置入支架象鼻，为了随后的全胸腹主动脉置换创造条件，在降主动脉置入了软象鼻。
术后，小王恢复良好，术后十天顺利出院，待修养一段后进一步行全胸腹主动脉人工血管置换术，彻底消除马凡综合征的心血管风险。
据王柏春主任介绍，马凡综合征是一种常染色体显性遗传病，常累及心血管、眼睛及骨骼三大系统，其中心血管系统常常造成二尖瓣脱垂、主动脉根部瘤以及主动脉夹层等后果严重的损害，及时的手术治疗是患者长期生存的关键。
供稿：心脏大血管外科
编审：宣传科
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