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heartrhythm.cn）作者：徐多
来源：慈林·哈特瑞姆心脏中心
患者，女，年龄78岁，因“5天前晕厥1次”收住入院。患者5天前在吃饭时突然感胸部不适，随即晕厥，当时无旁人，具体情况不详，后发现有大小便失禁，晕厥后未重视未就诊。今至我院门诊就诊，拟“晕厥待查”收入院。
既往史：既往有高血压病10余年，最高血压不详，平时服用“珍菊降压片”，平时血压控制可。个人史及家族史无殊。
入院查体：T36.7℃；R20次/分；P86次/分；血压/75mmHg；神志清，精神可，胸廓对称无畸形，双肺呼吸运动正常，叩诊清音，听诊呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。心前区无隆起，心尖搏动于左第五肋间锁骨中线外约0.5cm，心相对浊音界扩大，心率95次/分，心音遥远，心律绝对不齐，心音强弱不等，心脏各瓣膜区未闻及明显杂音，双下肢不肿。
辅助检查：无
入院诊断：晕厥原因待查；高血压病；心房颤动。
诊疗经过：
入院后完善相关化验检查，血常规：白细胞数9.9*/L，中性粒细胞百分比79.7%，血红蛋白g/l，血小板数*/L，血沉91mm/h。血生化：钾离子3.2mmol/L，钠离子mmol/l，氯离子mmol/l，ALT52U/L，AST41U/L，GGTU/，肌酐75umon/l，尿素7.9mmol/l，CRP99.5mg/l。D-二聚体ug/l。肌钙蛋白T5.9ng/L，糖化血红蛋白5.76%。
患者在行胸部CT后影像科报危急值，提示主动脉夹层可能（如下图）。
CT报告：心脏增大，心包积液；双侧少量胸腔积液，主动脉少许钙化；升主动脉增宽及密度不均，主动脉夹层可能，建议行胸主动脉CTA；左侧第2、3、4前肋局部骨皮质欠规整。
立即请心胸外科会诊，会诊意见：胸主动脉瘤可能，控制血压及心律，行胸主动脉CTA，医院手术治疗。
此时患者神情自如，无胸闷胸痛，血压在/70左右，心率70次/分左右，暂予严密观察。告知病情后果，但患者本人及家医院，故留院继续诊治。
继续完善胸主动脉CTA(如下图），提示升主动脉上端穿透性溃疡并壁内血肿形成，升主动脉稍宽；降主动脉扭曲，主动脉弓、降主动脉、腹主动脉、双侧肾动脉起始端、双侧髂总动脉及所示双侧髂内动脉可见多发混合斑块影，伴管腔轻度狭窄，程度小于30%；降主动脉扭曲；右侧锁骨下动脉起源于主动脉内侧，左侧椎动脉起源于主动脉弓；附件心包积液（血），两侧胸腔积液。
常规心电图（如下图）提示：心房颤动；下壁异常Q波；广泛前壁T波改变；肢导联低血压。超声心电图：左室舒张功能减低；心包积液；EF值69%。
头颅磁共振平扫MRI+MRA：两侧基底节区及侧脑室旁多发缺血灶；老年脑、脑白质变性；部分空蝶鞍；附见部分副鼻窦炎症；颅脑MRA未见异常。
患者糖化血红蛋白、肌钙蛋白T、甲状腺功能、肿瘤标志物、结核杆菌抗体、PPD试验、抗链球菌溶血素O测定、类风湿因子、抗环瓜酸肽抗体未见异常。抗血管炎全套及抗核抗体全套除抗内皮细胞抗体阳性外，其余阴性。
总结病例特点：患者老年女性，因“5天前晕厥1次”入院。既往“高血压”病史。查体：血压/75mmHg心率95次/分，心音遥远，心律绝对不齐，心音强弱不等。化验提示血沉、CRP及D-二聚体明显升高。抗内皮细胞抗体阳性。胸主动脉CTA提示主动脉上端穿透性溃疡并壁内血肿形成。
患者胸部CT可见主动脉外围均匀性增厚，累及升主动脉及降主动脉，密度较高，同时血沉、CRP明显升高，抗内皮细胞抗体阳性，需要考虑血管炎可能。血管炎是指以血管壁炎症为特征的一组炎性自身免疫性疾病。累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、贝赫切特病等。大动脉炎多发生在中青年女性，患者为老年女性，该诊断不考虑。贝赫切特病以口腔溃疡和外阴溃疡、眼炎为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。患者既往无溃疡病史，针刺反应阴性，该诊断目前证据不足。巨细胞动脉炎是一种多发生于老年人的慢性、肉芽肿性动脉全层炎症，常累及主动脉弓以及一级分支，尤其是颞动脉。典型表现为颞侧头痛、头皮痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍。患者无新近出现的头痛，颞动脉无压痛，无搏动减弱，脑血管核磁共振成像未见明显血管病变，主动脉管腔未见缩窄。上述证据不支持巨细胞动脉炎诊断。
血管炎证据不足，需重点考虑急性主动脉综合征。急性主动脉综合征包括一系列危及生命的主动脉疾病，其定义为内膜损伤引起的主动脉壁血管层分离。不伴血肿的内膜撕裂、穿透性主动脉溃疡、主动脉壁间血肿和主动脉周围血肿是典型主动脉夹层的变异型。患者CTA提示主动脉上端穿透性溃疡，如图红色箭头可能是内膜破口，血液从此破口进入心包及整个升主动脉和降主动脉，然而由于没有出口，造影剂并没有进入夹层，导致主动脉外围密度稍高的增厚层，实为血栓层。患者老年女性，既往长期高血压病史，有动脉粥样硬化高危因素，故内膜破口最可能的原因是穿透性动脉粥样硬化溃疡所致。
最终诊断考虑：穿透性主动脉溃疡主动脉壁间血肿高血压病心房颤动。患者本人及家属无意愿进一步诊治，故在我院姑息治疗，后自动出院。近期随访，患者无明显不适，日常活动能够正常进行。
急性主动脉综合征包括一系列危及生命的主动脉疾病。按照惯例，区分急性疾病与慢性疾病的时间大致为出现初始临床表现后的2周（超急性：24小时，急性：1-14日，亚急性：14-90日，慢性：90日），且急性疾病通常有症状。它根据主动脉受累部位和范围分类，并可根据临床特征进一步细分，包括有无症状以及病情是否复杂。各种变异型的并发症性质有所不同，但都有可能危及生命或肢体。主动脉夹层有两种解剖学分类系统，即DeBakey系统和Daily(Stanford)系统。主动脉夹层的变异型（不伴血肿的内膜撕裂、穿透性主动脉溃疡、主动脉壁间血肿和主动脉周围血肿）也采用类似的方式分类，分类依据为主动脉病变部位。急性主动脉综合征大多都是主动脉夹层。其危险因素包括：高血压、动脉粥样硬化、既往心脏手术、已知的动脉瘤、已知的结缔组织病、二叶式主动脉瓣畸形以及既往主动脉手术。体循环高血压会使主动脉壁受到更大的压力，这是急性主动脉夹层最重要的促发因素。
多项研究发现，急性壁间血肿的破裂风险高于急性主动脉夹层（26%VS8%）。壁间血肿伴穿透性溃疡预示着更加危险的病程。A型主动脉壁间血肿的心包积液发生率为60%-70%，远高于急性主动脉夹层患者。在接受内科治疗的患者中，死亡率为33%-40%。一项多中心研究纳入了66例在症状出现48小时内入院的患者，其中39例（59%）在30日内显示出了进展为主动脉夹层、破裂或动脉瘤的证据，大多数患者具有升主动脉病变。主动脉壁间血肿患者较少发生灌注不良和主动脉瓣关闭不全。主动脉壁间血肿患者的治疗原则同其他类型相似，内科治疗包括镇痛和通过控制血压和心率以尽量减少破裂和进展。A型患者需要手术治疗，只有会因手术而死亡的患者才能持续使用内科治疗。B型通常可以采用内科治疗，手术仅用于出现并发症或症状进展的患者。
患者因晕厥入院，但在住院期间未再出现晕厥、头晕、胸闷、胸痛等不适。从目前的检查及化验来看，主动脉穿透性溃疡及壁间血肿暂不能解释晕厥。患者既往无心房颤动史，因为壁间血肿累及心包，导致心包积血，从而出现新发的心房颤动，可能是导致晕厥的原因之一。目前患者仍在间断随访中，暂未出现急性情况。
参考文献
[1]GanahaF,MillerDC,SugimotoK,etal.Prognosisofaorticintramuralhematomawithandwithoutpenetratingatheroscleroticulcer:aclinicalandradiologicalanalysis.Circulation,;:.
[2]BosmaMS,QuintLE,WilliamsDM,etal.Ulcerlikeprojectionsdevelopinginnon