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腔内血管外科主任。年毕业于河南医科大学医疗本科，在广医院基础外科工作...
“年RobertGraham医生首先描述了腹主动脉闭塞的病例，年法国医生leriche阐述了腹主动脉闭塞血管病变解剖与病理生理的联系，首次描述跛行、股动脉搏动减弱甚至消失以及勃起障碍的“三联征”，后称之为Leriche综合征。leriche综合征又称腹主动脉分叉闭塞综合征、慢性腹主动脉－髂动脉闭塞、渐进性主动脉末端部分血栓形成综合征、终末主动脉－髂动脉闭锁综合征、孤立性腹主动脉－髂动脉病，为慢性症候群，病变部位在腹主动脉末端分叉处，并可向下累及两侧髂动脉，甚至两侧股动脉，表现为间歇性跛行和勃起障碍。
”第一节病因及病理分型1、病因
Leriche综合征发病率很低，尸检阳性率仅为0.15％。本病致病因索多数为动脉粥样硬化，由于腹主动脉末端－髂动脉的特殊分叉走行，局部易形成涡流，导致动脉内膜损伤，动脉内膜脂质沉积，进而内膜增生及粥样硬化斑块形成，达到一定程度后即影响血流通过，产生涡流，继而发生血栓形成，可使动脉管腔完全闭塞。本病除与动脉粥样硬化有关，和腹股沟下下肢动脉闭塞病变相比与吸烟和高脂血症关系更为密切。另外，此类患者往往较为年轻，较少合并糖尿病。
图1.Leriche综合征分型
1.肾下腹主动脉；2.髂总动脉；3.髂外动脉；4.髂内动脉；5.股总动脉；6.股深动脉；7.股浅动脉；8.腘动脉；9.胫前动脉；10.腓动脉；11.胫后动脉
2、病理分型
根据动脉闭塞的部位、范围和程度可分为以下三型：
I型病变仅累及腹主动脉末端和髂总动脉，大约占该病的5％～10％。临床较少见，具有典型Leriche综合征的三联征表现，间歇性跛行、性功能障碍、股动脉搏动消失。
II型病变延伸至髂外动脉，大约占该病的25％。病变涉及主动脉分叉段、髂总动脉、髂外动脉、股动脉近侧段。除三联征表现外，间歇性跛行尤其明显，通常腘动脉、胫腓动脉仍保持通畅。
III型病变累及腹股沟以远的下肢动脉，约占该病的65％，以III型最多见。病变自主动脉分叉至胫腓动脉的广泛范围，临床表现多严重，患者出现严重的间歇性跛行，可以合并肢体静息痛、肢体远端缺血、坏死或动脉性溃疡，截肢率较高。
I型为局限性病变，患者男女比例无明显差异，患者多较为年轻，很少合并高血压和糖尿病，但多有血脂异常，尤其是高脂血症，许多女性患者还可以表现为主动脉发育不良综合征，该综合征患者主动脉、髂动脉、股动脉直径明显较正常细，腹主动脉分叉较高，多有子宫切除史、放疗史。
该型患者主动脉缓慢闭塞，可能有机会建立侧支循环，一般只引起下肢动脉血运不良。由于狭窄和闭塞的进展缓慢，有侧支循环形成，随着狭窄加重，侧支循环也逐渐增多。在腹主动脉、髂动脉发生狭窄或闭塞时，肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉、臂上动脉及旋髂深动脉等分支都可参与侧支循环，与股深动脉的分支吻合，而且侧支循环较丰富，可以代偿供血。这些侧支循环虽然不能完全代偿而出现下肢缺血的临床症状，但很少引起明显的下肢急性缺血表现，很少发生肢端营养障碍，出现非典型的下肢跛行。同时由于来源于髂内动脉供血的盆腔脏器血供锐减，而表现为血管源性阳痿，该型患者如果能得到及时处理，预期寿命较正常没有明显减少。
图2.慢性Leriche综合征丰富的侧枝代偿
II型、III型患者为多平面闭塞，男性多见，男女比例为6:1。为全身动脉粥样硬化在腹主动脉末段的表现，患者常为老年人，往往合并高血压、高血脂、糖尿病，以及冠心病、脑动脉粥样硬化，严重者有心肌梗死、脑梗塞病史，预期寿命较正常减少约10年。
3.TASC分型
随着介人治疗技术的进展，根据动脉病变的范围和严重程度，年泛大西洋介人学会对病变进行了详细的分型，形成了泛大西洋介入学会共识，并于年进行了修订，基于病变部位和程度的TASC分型，对于治疗方案的选择具有重要的意义。详细分型见下表，TASCII分级，与TASCI有很大变化，进一步扩大了腔内治疗的范围
TASCII分级
主髂动脉分型
A型病变
CIA（髂总动脉）单侧或者双侧的狭窄
EIA（髂外动脉）单侧或者双侧的单个短的(≦3cm)狭窄
图3.TASCA型
B型病变
肾下主动脉短的(≦3cm)狭窄
单侧CIA闭塞
EIA单个或多发的狭窄总计3－10cm未累及CFA（股总动脉）
单侧EIA闭塞未累及CFA或髂内动脉起始部
图4.TASCB型
C型病变
双侧CIA闭塞
双侧EIA狭窄3－10cm未累及CFA
单侧EIA狭窄累及CFA
单侧EIA闭塞累及髂内动脉起始部和/或CFA
单侧EIA严重钙化闭塞包括/不包括累及髂内动脉起始部和/或CFA
图5.TASCC型
D型病变
肾下主髂动脉闭塞主动脉和双髂动脉弥漫性病变需要处理的
弥漫的多发狭窄累及单侧CIA，EIA和CFA
单侧的CIA和EIA联合闭塞
双侧EIA闭塞
髂动脉狭窄伴动脉瘤，或存在需要手术治疗的其它主动脉或髂动脉狭窄病变
图6.TASCD型
第二节临床表现典型表现即Leriche三联症：①间歇性跛行或静息痛；②男性患者阳痿或阴茎勃起困难；③股动脉搏动减弱或消失。
运动时腰部、大腿、小腿易疲劳，下腰部、臀部、大腿和小腿肌肉有疼痛感，间歇性跛行。病变累及髂内动脉者，可产生坐位时臀部疼痛。I型由于侧支循环丰富，很少出现肢端坏疽，患者葚至可以没有下肢或臀部不适。多节段病变可出现双下肢寒冷、静息痛，严重时可出现溃疡及肢体远端坏疽。
男性患者有阳痿，阴茎勃起困难等。阳痿的早期特点是性生活中出现疼痛，晚期则表现为阴茎持续性勃起困难。不能触及下肢动脉搏动。双侧下肢对称性萎缩，部分患者可合并臀肌萎缩。然而，不能触及下肢动脉搏动在单侧病变、肥胖及腹股沟周围手术瘢痕患者并不十分准确，需通过无创性血管检查等手段进一步证实。
第三节辅助检查1.超声
腹部彩色超声检查应作为本病的首选，适用于任何患者，并可以作出定位、定性诊断。Doppler超声检查仪可测出动脉搏动强度及血流速度，先进的多功能Doppler超声检查可显示动脉的病变部位及病变程度，对临床诊断和治疗提供有力的佐证，因此为临床首选的筛查和跟踪手段。但是由于受到肠腔积气和肥胖的限制，同时难以测量动脉瘤的长径，腹主动脉与肾动脉的关系，有无髂动脉受累也难以肯定，因此还需要其他影像学检查进一步诊断。
2.CT、MR
CT/CTA及MRI/MRA近年开发应用的CT/CTA和MRI/MRA既可显示腹主动脉及近、远段管腔及其异常，还有助于观察管壁结构变化，并可以了解腹主动脉病变的性质，毗邻关系，以及邻近脏器、下肢血管的改变。可以补充血管造影的不足，对病变程度、活动性的判断和预后的评估均有一定帮助。随着CTA/MRA的进步，空间分辨率进一步提高，今后可望部分或逐步取代血管造影。因此该检查很有必要，对于疾病的进一步定位、定性均有价值。
图7.CTA检查
3.腹主动脉DSA造影
DSA血管造影检查目前是本病诊断的金标准，无论CTA或MRA，对分支血管的显示均不如血管造影，动脉造影既可以显示血管腔鲜明的细节，也可以了解肾动脉、内脏动脉、髂动脉及其以远动脉的情况，可以确定病变部位和范围及其周围的侧支循环情况，有助于治疗方案的制订和术式的选择。
图8.经肱动脉腹主动脉DSA造影
4.无创性血管检查
无创性血管检查具有快速、简便、无创、且经济有效等特点。本病患者踝/肱指数(ABI)多为0.5～0.8，极少数患者＜0.3，下肢动脉不同节段压力均较正常明显下降，一般踝部动脉压≦6.7kpa(50mmHg)，趾动脉压≦4.0kpa(30mmHg).
第四节诊断及鉴别诊断根据病史、体检和辅助检查，诊断基本可以确定。但对慢性发病突然加剧者，需要与腹主动脉瘤血栓形成、腹主动脉末端骑跨栓、腹主动脉夹层引起的下肢缺血鉴别。
腹主动脉瘤血栓形成为血流在扩张的动脉瘤腔内形成涡流，局部形成血栓所致。患者腹部多可及搏动性肿块，影像学检查较易鉴别。
腹主动脉末端骑跨栓发病急，进展快，突然出现双下肢疼痛、麻木、感觉及运动功能障碍，患者多合并器质性心脏病、动脉粥样硬化、心房纤颤或动脉栓塞史，籍此可鉴别。
腹主动脉夹层为动脉夹层压迫真腔，远端血流缓慢形成血栓导致远侧动脉闭塞。急性主动脉夹层发病十分突然，患者多有不易控制的高血压，临床表现多有胸、背或腹部刀割样或撕裂样锐痛。
本病还需与腰椎间盘突出症、其他原因引起的阳痿鉴别。
第五节治疗1.非手术治疗
保守治疗仅适用于肢体缺血轻、病情较稳定的患者。目前这种器质性病变尚无良好的内科治疗方法，尚无有效恢复血管弹性和闭塞血管再通的药物，临床上应用的药物仅限于延缓疾病发展，改善侧支循环，缓解疼痛，防止感染和促进溃疡愈合的药物。
在采取以上措施的同时，还应该注意针对患病危险因素的治疗，由于该病与吸烟关系密切，研究表明，停止吸烟一段时间后，间歇性跛行患者踝动脉压及踏车行距可以增加或延长。同时应控制血糖、血脂等高危因素。
2.手术治疗
本病的治疗以手术为主，根据不同情况采用不同的术式。DosSantos和Wylie分别于年、年成功进行了主－髂动脉内膜剥脱术。年Dudot首先将同种异体动脉移植应用于血管重建，年Voorhees将维纶人工血管用于血管重建，随着各种人工材料的发明，应用，血管重建技术日趋成熟。
(1)主髂动脉内膜剥脱术
该术式于20世纪40年代首先应用，适用于腹主动脉短段闭塞，具有以下优点：1)手术操作相对简单、经济。
(2)不需要植入人工血管，发生感染的机会少。
(3)一般多可保留肠系膜下动脉和髂内动脉血流，若髂内动脉起始处狭窄，可行髂动脉内膜剥脱术、增加盆腔脏器的血供、有利于阳痿症状的缓解。
(4)患者多可获得较好的近、远期疗效。
手术时应充分显露病变血管，病变远端应不超过髂外动脉起始处2cm、内膜剥离子在血管内膜下方全周游离整个病变段，完整切除内膜，同时应将远端内膜固定，以防止活瓣形成。
主－髂动脉内膜剥脱术虽简便、易行，但是下列情况为其禁忌症：
(1)病变累及髂外动脉或其以远的动脉。
(2)病变近远端存在瘤样改变。
(3)病变接近肾动脉水平、并完全闭塞。
在施行手术时，髂内动脉重建或内膜剥脱术越来越受到重视，通过该方法可以改善或恢复盆腔脏器的血供，术后可改善阳痿症状，对于年龄较轻的患者尤其重要。该手术多适用于I型患者，随着血管腔内技术的发展，目前该手术的应用有所减少，但是对于动脉短段闭塞，治疗费用有限的患者，仍然是一种可供选择的术式。
(2)主－股动脉人工血管转流术
自20世纪50年代人工血管开始应用于主－髂动脉重建，主－股动脉人工血管转流术得到广泛应用。疗效确切，远期通畅率高，5年通畅率为85％～90％，10年通畅率为75％～80％，尽管该手术已经成为Leriche综合征解剖途径血管重建的标准术式，但具体操作方法仍然有较多争议。
近端吻合方式有两种：对端吻合、端侧吻合，采用何种方式，应根据具体情况而定。
对端吻合适用于完全闭塞性病变或者合并动脉瘤的病例，具有以下优点：
(1)对端吻合比较符合血流动力学理论，很少产生湍流，没有分流存在，较端侧吻合可能有更高的远期通畅率。
(2)可以避免端侧吻合时侧壁钳钳夹引起的血栓形成，或者粥样斑块脱落导致的盆腔脏器、远端肢体缺血症状。
(3)吻合口动脉瘤发生率低。
(4)人工血管原位移植并用后腹膜覆盖，可以减少远期发生主动脉肠瘘的机会。
(5)术后一旦有血拴形成，可经取栓导管取栓或介人治疗。
下列情况更适用端侧吻合:
(1)肠系膜下动脉粗大且通畅。
(2)存在起源于腹主动脉下端或者髂总动脉、髂外动脉的肾动脉。
(3)闭塞性病变主要位于髂外动脉，端侧吻合可以避免由于端端吻合所致的髂内动脉供血减少，同时由于盆腔已经建立广泛的侧支循环，端端吻合可能破坏这些侧支血管，以上均可导致盆腔脏器血供减少，加重男性患者性功能障碍。
(4)宿主血管与移植良管口径不匹配。
(5)端侧吻合可以避免端端吻合血管闭塞引起的严重下肢缺血、坏死。
图9.血管搭桥示意图
早期关于远端吻合口采用主－股或主－髂动脉旁路术有较多争论，Rutherford主张无论闭塞远端的髂总动脉、骼外动脉是否通畅，均应采取主－股动脉旁路术，将远端吻合口置于股浅、股深动脉分叉处近端，其具有下列优点：
(1)更容易显露股动脉，吻合时操作简便、快捷，两侧可同时完成。
(2)可以更好地保证血流至股深动脉，在动脉硬化闭塞者少见受累，更适合于股浅动脉有闭塞者。
(3)研究表明，主－股动脉旁路术较主髂动脉旁路术有较高的远期通畅率。在临床工作中基本采用主－股动脉旁路术，尤其适用于II型、III型患者，对于股浅动脉有病变或因塞，为了提高近、远期疗效，需术前DSA造影或CTA检查,明确股深动脉情况，术中需仔细探查，通过触摸、探针探查或直接检查，明确是否存在病变，若发现股深动脉有狭窄，均应给予局部内膜剥脱或补片扩大成形，也可延伸股动脉切口至股深动脉，将人工血管部分缝合至股深动脉。
总之，该手术方式符合解剖学特征，疗效较佳，要想取得最佳疗效，必须根据病变范围、程度及患者全身情况，严格掌握手术适应证，采用恰当的手术方式。同时由于主－单股(髂)动脉转流术通畅率较主－双股(髂)动脉转流术远期通畅率低，笔者认为均可直接行主－双股(髂)动脉转流术。
(3)解剖外途径转流
转流血管经过非正常解剖、生理位置进行血管重建称为解剖外转流。主－髂动脉闭塞的解剖外转流包括，腋－双股动脉转流术、股－股动脉转流术。
对于leriche综合征患者，若高龄、体弱不能经受腹部大手术，不适合做血管腔内介人治疗，患严重心脏病(近期心肌梗死难处理的心力衰竭、严重心绞痛)，严重肺功能不全，过度肥胖等，为了降低手术风险，可以采用创伤较小的解剖外转流如腋－双股动脉转流术、股－股动脉转流术。解剖外途径转流术的优点在于避免开腹，降低了手术风险，安全、创伤小，术后并发症少。适合于麻醉和手术风险高，动脉病变不适合血管腔内治疗的高危患者。
对于单侧髂动脉闭塞病变，可采用股－股动脉转流术，该方法远期通畅率高，文献报道1年、3年、5年通畅率达到93％、97％、83％，较主－股动脉人工血管转流术无明显差异，是一种创伤小、效果佳的选择。
腋－单股动脉人工血管转流术5年通畅率不高,明显较腋－双股动脉转流术近、远期通畅率低，Flanigan研究表明，患者即使仅一侧股动脉需行血管重建，也应在腋－股动脉旁路的同时，加行股－股动脉旁路转流术，以降低远端阻力，获得更高的远期通畅率。腋－股转流术的缺点是远期通畅率低于主－股(髂)动脉解剖位转流术，3～5年通畅率为10％～85％，更多的时候是一种无奈的选择，仅适用于缓解下肢缺血的救肢治疗。
3.腔内治疗
由于Leriche综合征常规外科手术创伤大，所以腔内治疗越来越受到重视，按照TASC分型，A型首选介人治疗，D型首选外科手术治疗，对于B型倾向于介人治疗，而C型侧重于手术治疗。
血管腔内介人治疗leriche综合征的优点是创伤小，对男性性功能无影响，住院时间短。适用于狭窄、闭塞部位较局限的病例，球囊扩张术和支架植入术效果疗效满意，成功率达到90％～96％，对于长段、广泛闭塞的病例，血管腔内治疗难度大，成功的可能性随之降低。PTA术后局部血管再狭窄的概率较高，现在倾向于PTA之后植人血管内支架。主要原因在于大多数主－髂动脉病变的动脉粥样硬化程度较严重，球囊扩张后弹性回缩明显，从已有的报道看，血管内支架植入的近、远期疗效基本满意。
血管腔内治疗的不足之处是可能诱发血管破裂、动脉夹层、肢端动脉栓塞、再狭窄等，且费用偏高，应用受到了一定的限制。
对于III型或TASCD型Leriche综合征，治疗最为棘手，过去多采用同期或分期序贯旁路术，手术创伤大、危险高。近年采用血管腔内疗法和手术方法联合，应用于难治性多节段病变的Leriche综合征。对于腹主动脉、髂动脉病变采用介入治疗，降低了手术风险，同时择期行远端股－股动脉旁路术，大大减少了手术并发症，降低了死亡率，明显缓解远端肢体缺血，收到良好的临床效果，可能成为一种趋势。作者：李明省 李震
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