概述：
干燥综合征(SS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，其主要特征是泪腺和唾液腺分泌减少，导致眼干口干，有时病变尚可累及神经系统、骨骼、肌肉、肾脏、肺、心脏等多部位，其中神经系统损害率高达10%～20%，部分患者以神经系统病变为主要症状。之前曾有报道，干燥综合征可引起孤立性第三、四、五、七对颅神经受累。接下来，将介绍一例以动眼神经麻痹为首发症状的干燥综合征。
临床资料：
患者常XX，女，59岁，以“头晕4天，右眼睑下垂、视物成双3天”为主诉入院。主要临床表现：4天前患者无明显诱因突然出现头晕，头昏，伴恶心、干呕，无发热、头痛，无复视、言语不清、饮水呛咳、肢体麻木无力及意识障碍，就诊于我院，服药（具体不详）后头晕减轻，3天前开始出现右眼睑上抬无力、右眼睑肿胀、右眼眶疼痛，伴视物成双，症状持续不缓解，无明显晨轻暮重现象，无视野缺损，右眼睑下垂逐渐加重。入院查体：T:36.3℃P:76次/分R:19次/分BP:左/75右/75mmHg。双肺听诊呼吸音粗，未闻及明显干、湿啰音，心率76次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。神经系统：神志清，言语利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，右侧瞳孔对光反射稍迟钝，左侧瞳孔对光反射灵敏，右眼睑下垂，上抬无力，右眼球上下活动、内收不能，左眼球运动自如，无眼震，粗测鼻唇沟对称，伸舌大致居中，四肢肌张力正常，四肢肌力Ⅴ级，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+），感觉系统查体未见明显异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，双侧巴氏征（-），脑膜刺激征阴性，无不自主运动。
诊治经过：
头MRI+MRA+SWI+海绵窦MRI示:1.左侧额叶异常信号，考虑脱髓鞘样改变；2.颅内SWI序列扫描未见明显异常；3.双侧海绵窦MR平扫未见明显异常。
头颈部CTA示：头颈部动脉粥样硬化：双侧颈内动脉床突上段管腔中度狭窄。
OGTT示：葡萄糖:5.34-9.80-10.12-7.19mmol/L；胰岛素:9.80-52.15-83.98-51.91uIU/ml,C肽:2.04-8.19-11.91-9.34ng/ml。
肌电图示：1.NCS：左侧尺神经感觉传导速度减慢、SNAP波幅较对侧降低，余检神经传导未见异常；2.F波：双侧正中神经F波潜时及出现率均正常；3.H反射：右侧胫神经H反射潜时延迟，左侧胫神经H反射未引出；4.RNS：双侧面神经（眼轮匝肌记录）、右侧尺神经（小指展肌记录）重复神经电刺激在低频阶段及高频阶段未见明显递增及递减现象出现，疲劳试验阴性；5.VEP：双侧视觉传导通路未见异常。
腰椎穿刺：脑压mmH2O，颜色:无色,透明度:清,红细胞:0.,有核细胞计数:0.；脑脊液总蛋白:.0mg/L,葡萄糖:4.70mmol/L；结核菌涂片、抗酸杆菌涂片未见异常。
抗核抗体谱：(IF)抗核抗体（主核型）:核颗粒型1：,(WB)抗SSA/Ro60:陽性,(WB)抗SSA/Ro52:陽性,(WB)抗SS-B:弱陽性。
患者无明显眼干、口干症状，进一步行唇腺活检提示：涎腺小叶结构存在，部分小叶内腺泡数目略减少，小叶周围纤维脂肪组织增生，小叶间局部可见2个淋巴细胞浸润灶（如下图）。支持干燥综合征诊断。
给予甲强龙80mg静点，2周后改为泼尼松50mg口服，逐渐减量，辅以“羟氯喹、白芍总苷”免疫调节治疗，患者眼睑下垂、复视症状明显改善。
讨论：
动眼神经麻痹病因复杂多样，常与颅内病变或全身系统疾病密切相关，常见原因有颅内动脉瘤、脑梗死或出血性疾病、糖尿病、颅内炎症、颅脑外伤等，其中颅内炎症包括急性颅神经炎、脑膜炎、慢性非特异性炎症、感染后免疫反应等。
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。神经系统受累多表现为头痛、运动障碍、癫痫、脊髓炎、脱髓鞘病、无菌性脑膜炎、中风、认知功能障碍、周围神经病变、颅神经病变等。干燥综合征常见的神经系统眼部表现为双侧或单侧视神经炎，孤立动眼神经炎，外展神经炎，滑车神经炎，单侧或双侧核间性眼肌麻痹。大约80%的患者在诊断干燥综合征之前出现神经系统症状。
在本例患者中，头颈部CTA除外颅内动脉瘤，头部核磁除外脑梗塞、脑出血等，海绵窦MRI及增强除外海绵窦非特异性炎症，OGTT提示糖耐量异常，不支持糖尿病动眼神经麻痹；脑脊液检查提示蛋白数稍高，不支持颅内感染，双下肢腱反射偏低，共济运动查体未见异常，暂不支持Miller-Fisher综合征；抗核抗体谱提示抗SSA及抗SSB抗体阳性，唇腺活检提示淋巴细胞浸润灶，支持干燥综合征诊断；在除外其他已知原因后，该病例诊断为继发于干燥综合征的孤立性动眼神经麻痹。经激素治疗后，患者症状好转。
总结：
干燥综合征是孤立性动眼神经麻痹的罕见病因，且干燥综合征神经系统表现广泛，在除外其他常见病因后，应考虑干燥综合征所致神经系统病变。
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