典型腹膜后纤维化病例分享
王XX，男，75岁，高血压15年余，于2年前发现双肾积水，前列腺肥大，行前列腺部分电切术；术后以下肢水肿，双腿行走无力复诊。超声示双肾重度积水，双侧输尿管全程扩张，临床遂进行输尿管双J管置入术，术后，下肢水肿稍有缓解。
实验室检查：氮质血症、血沉加快、CRP升高
y球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白升高
双肾切面
双侧输尿管上段切面
双侧输尿管中段切面
双侧输尿管下段切面
腹主动脉二维图
腹主动脉彩色图像
双肾切面磁共振图像
腹主动脉切面
概述腹膜后纤维化
腹膜后纤维化（RetroperitonealFibrosis）
?RPF是一种临床罕见病，是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴大量纤维组织增生为特点，引起输尿管及腹膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。
?Albarran于年首次报道，Ormond于年系统阐述，因此又叫做Ormond’s病。
分型
?特发性腹膜后纤维化
（idiopathicretroperitonealfibrosis，IRF）
?继发性腹膜后纤维化
（secondaryretroperitonealfibrosis，SRF）
?良性腹膜后纤维化
?恶性腹膜后纤维化
病因?约2/3的病例为特发性腹膜后纤维化（IRF）：病因不明、发病机制尚不清楚，大多数学者认为是自身免疫性疾病。
?约1/3的病例为继发性腹膜后纤维化（SRF），可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、
放射线治疗及某些药物（如麦角新碱的使用）、石棉吸入、过量吸烟等
临床表现?发病率：1/20万，好发于50—60岁，男/女约2：1。
?输尿管是最早并最易受压的器官，常表现为单侧或双侧受压梗阻。
?临床症状：取决于病变对周围空腔脏器的压迫和侵犯情况。
常见有：腹膜后及盆腔包块、腰腿部疼痛、间歇性跛行、下肢水肿、疲乏、体重减轻等。
?RPF的诊断通常较晚，这易导致一些晚期并发症，最常见和最严重的是输尿管梗阻继发急性或慢性肾衰竭。
实验室检查?无特异性
?氮质血症
?血沉加快、CRP升高
?y球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白升
辅助检查IVP表现
典型征象是“三联征”
?肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲
?双侧输尿管向中心移位
?输尿管受外部压迫的征象，可出现管腔狭窄变细拉长，僵直而向内侧方向移位；晚期双肾可均不显影。
CT表现
?平扫：腹膜后近似于肌肉不规则软组织病变，包绕腹膜后血管及输尿管。输尿管受累可引起输尿管梗阻及狭窄。
?增强扫描：早期(活动期)病灶明显均匀强化；晚期(静止期)无强化。
?CTU可显示单侧或双侧输尿管受压变形，伴有近端肾盂输尿管积水。
MRI表现
?腹膜后的不规则形软组织肿块影，包绕腹膜后血管及输尿管。T1WI为低信号(近似肌肉信号)；T2WI活动期呈高信号，晚期为低信号。
?增强扫描在炎症早期病灶明显均匀强化，晚期无强化。
?MRU适用肾功能丧失的患者。
超声表现
1.超声常表现为腹主动脉及下腔静脉被周围低回声带广泛包绕，(蚕茧样感觉）病变前壁边界较清，后缘与腹主动脉前壁密不可分。
2.病变常包绕一侧或双侧输尿管，引起输尿管和肾盂、肾盏积水扩张。
3.被包绕血管常无明显移位，管腔清晰，内膜显示较好，部分病例于腹主动脉管壁内可见斑块形成。
CDFI可显示被包绕后血管的血流信号，,如出现狭窄，可有相应的血流改变。一般无新生血管所致的血流信号。
诊断标注
?无统一的诊断标准。
?结合临床表现、实验室检查。
?影像学检查非常重要，尤其是CT（首选）、MRI。
RPF以侵犯腹膜后空腔脏器及受侵以上输尿管扩张、肾积水为其重要特点，分布范围可窄可广；RPF的形态多样性以其侵犯的脏器、范围、大小而不同。
?病理为金标准。
鉴别诊断?IRF和继发性腹膜后纤维化在影像上无本质区别，对周围脏器均表现为包裹，继发恶性肿瘤者可侵及破坏周围组织，进展迅速。
?淋巴瘤、淋巴结转移瘤：肿块呈结节样融合，对主动脉、下腔静脉和输尿管主要是推移。
?腹膜后间叶性肿瘤、副节瘤：边界较为光整，不均匀强化，推移周围结构。
?腹主动脉周围血肿：多继发于腹主动脉瘤破裂，血肿位于腹主动脉周围和肾周间隙。
药物治疗?糖皮质激素：目前最有效的药物
?免疫抑制剂：对激素耐药者可使用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤
?他莫昔芬：雌二醇的拮抗剂
手术治疗解除梗阻，不能阻止疾病发展
?剖腹探查
?输尿管松解内移术
?输尿管松解加大网膜包裹
?输尿管内逆行双J管置入术
?利用膀胱镜放置输尿管支架术
?肾功能受到严重影响者，可实施肾移植术
预后?经恰当的手术及药物治疗后，多数RPF预后良好。
?继发于恶性肿瘤的RPF预后较差，平均生存期为3~6个月。
?合并肾衰竭的患者预后也较差。
小结腹膜后纤维化虽然发病率较低，但在临床工作中，凡遇到下腹部，腰骶部疼痛，腹膜后软组织病变包绕腹部大血管，合并肾盂及输尿管扩张积水时，除了想到结石、炎症、肿瘤等病因，并且伴有肾功能异常，血沉增高的患者时应考虑到腹膜后纤维化的可能，以减少误诊的发生率。
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