我的身体一直很好，事情发生的很突然，我从来没想到过，有一天，我会从篮球场上被抬下来……
——陈先生
”当陈先生向上撸起衣服，从背后到腹部的一条弯曲的伤疤让人顿时倒吸一口凉气，它是陈先生“死里逃生”的见证。
陈先生身高1.9米，曾经酷爱体育运动，充满阳光，但马凡氏综合征让其两次走到死亡的边缘。
近日，陈先生在南医大二附院心血管病中心进行了第二次主动脉置换手术，医生将他体内约1米2长的主动脉彻底换掉，由此阻断致命来源。
全胸腹主动脉置换术，由于难度极大、风险极高，被认为是心血管外科领域“金字塔顶尖手术”，全国能做这种手术的心外科医生极少。
第一次主动脉夹层破裂
第一次意外发生在年5月的一个下午，那天打完篮球后，陈先生突然感觉到胸闷难受，“心里发慌、心率加快，心都快跳到嗓子口了”，随即“嘭”的一声，陈先生倒了下去。医院，陈先生被确诊是主动脉夹层，而当地没有技术力量开展这样的手术，很快陈先生被紧急送到南医大二附院心血管中心，此时已是夜里12点，陈先生处于昏迷状态，医院的李庆国团队医护人员，开放胸痛中心绿色通道，紧急为陈先生进行了主动脉夹层的手术，手术一直持续到了第二天早上的8点钟。手术后，陈先生在医护人员的精心护理和爱人的照顾下，慢慢恢复健康。经历这一生死劫难，陈先生很珍惜来之不易的健康，他总是定期来到南京医院心血管中心复查。
第二次，胸腹主动脉增粗
年5月，医生发现陈先生的全胸腹主动脉在增粗，最宽增加到了5.5厘米，心血管中心的医生告诉陈先生，医院复查。此后，陈先生有时会出现心悸心慌的现象，年11月，到医院检查的时候发现胸腹主动脉已经扩展到了6厘米，夹层的真假腔也越来越大。李庆国判断陈先生是一个马凡综合征患者，目前最好的治疗就是手术，将有真假腔的腹主动脉全部置换掉。
李庆国介绍，马凡氏综合征患者个头都普遍很高，四肢较长，其中多数以突发心脏病离世，由此导致的主动脉夹层更加凶险，发病后48小时内的死亡率达到50%。陈先生记得有两位球队队员，身高接近两米，便是打球晕倒后治疗不及时去世的，想想不免后怕。
12月9日，陈先生接受了腹主动脉置换术，手术历时8个小时终获成功，就这样，陈先生身体里的主动脉全部变成了人工血管。据悉，全胸腹主动脉置换术，由于难度极大、风险极高，被认为是心血管外科领域的“金字塔顶尖手术”，制定手术方案前的病情诊断，精确测量各项参数并进行评估至关重要。此次，南医大二附院心血管中心在配备最强医护团队的同时，借助各种先进的设备和强大的数据处理工作站，通过术前详细的影像检查，精确测量各项参数，最终制订了细致的手术方案。
重获新生他想当一名志愿者
手术后，留在陈先生身上肉眼可见的是一道蜿蜒的伤疤，从背部到腹部，令人触目惊心，它用无声的语言诉说这个手术之“大”。因此，无论是手术本身，还是术后的康复和管理都极为重要。但术后四天，陈先生就从重症监护病房转到了普通病房。陈先生说心血管中心的医护人员给了他活下来的机会，而爱人则给了他活下去的勇气和信心，第一次手术后，陈先生曾一度失去信心，但他的妻子始终站在他的身旁，照顾他鼓励他，让他一点点重拾生活的信心，第二次手术，陈先生克服了心理上的压力后，变得坦然多了，积极配合医护人员的治疗，也让他康复的速度加快。
小编采访时，陈先生刚刚换好药，坐在病床上，他说自己有一个愿望，想以后当一名志愿者，向身边人宣传马凡氏综合征，让更多人了解、警惕这个疾病。李庆国副院长也同陈先生约定，有机会安排医护人员去为陈先生的队友们进行筛查。（涉及隐私，文中陈先生系化名）
疾病名片
马凡氏综合征
南医大二附院副院长、心血管中心主任李庆国介绍，马凡氏综合征患者一般身高都很高，最常见的心血管异常为主动脉和腹主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。马凡氏综合征导致的主动脉夹层更加凶险，未经治疗的患者，48小时之内死亡率达到50%，但如果患者及时诊断治疗，大多数人术后可以恢复正常生活。陈先生目前恢复顺利，经过一段时间的康复，心功能及身体耐力恢复，将来还可以继续打篮球。
李庆国
主任医师，医学博士，副教授，硕士研究生导师。现任南京医院副院长、心血管中心主任。全面掌握心血管外科所有类型疾病的诊治，先后参加过超过例心血管外科手术，主刀手术逾例，其中包括了如主动脉疾病、先天性心脏病、心脏瓣膜病和冠心病等在内的心血管外科疾病。
撰文陈艳萍张国强
编辑张稣
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