大家早安，今天继续学习盆腔淤血综合征的诊断和治疗，我希望不断学习和综合世界同行在这方面的研究和临床经验，提高这个难治性疾病的诊断和治疗的认识。希望通过我的努力，能够像我对子宫腺肌症的治疗一样帮助更多的病友远离病痛。
盆腔淤血综合征与盆腔曲张静脉栓塞摘要盆腔淤血综合征（PGS）是指由于卵巢、臀肌或子宫旁静脉回流或阻塞而引起的与会阴和外阴静脉曲张相关的持续6个月以上的慢性盆腔疼痛。PGS占慢性盆腔疼痛病例的16-31%，通常在30-40岁被诊断出来。近年来，由于这种情况与下肢静脉功能不全有关，血管介入医生对这种情况的兴趣与日俱增。尽管PGS的患病率很高，但无论是在妇科还是在介入科，PGS的诊断率仍然很差。因此，在本文中，我们将回顾这种情况的病因和诊断，以及不同类型治疗的效果。解剖子宫和卵巢的静脉系统引流到髂内静脉和性腺静脉。阴部静脉从卵巢和膀胱阴道丛接受壁支和内脏支，并引流到髂内静脉。卵巢静脉引流子宫旁、子宫颈、输卵管中段和蔓状静脉丛，形成丰富的静脉吻合丛。左卵巢静脉由两条或三条在第四腰椎水平汇合的分支汇合而成，左侧卵巢静脉引流至左肾静脉，右侧卵巢静脉引流至下腔静脉（图1）。有10%的右卵巢静脉引流到右肾静脉。卵巢静脉的平均直径小于5毫米。有15%的左卵巢静脉没有瓣膜。当瓣膜存在时，它们主要存在于静脉的远端部分。Heinz和Brenner对31具尸体进行了一项解剖研究，在一名有瓣膜的受试者身上发现了一例盆腔静脉曲张，而在15名没有瓣膜的受试者中，没有一人出现静脉扩张。但卵巢静脉瓣膜功能不全可能出现在多达40%的病例中。图1.骨盆静脉的解剖示意图。AO=主动脉；IVC=下腔静脉；LRV=左肾静脉；RRV=右肾静脉；LOV=左卵巢静脉；ROV=右卵巢静脉；ROP=右卵巢丛；LOP=左卵巢丛；RUP=右子宫丛；LUP=左子宫丛。
生理学盆腔静脉曲张有两种病因学分类。其中一种将这些静脉曲张分为三种类型：1型，由于静脉壁病变，例如瓣膜功能不全，瓣膜发育不全或畸形；2型，继发于血管压缩，例如胡桃夹子综合征（NCS），梅-瑟纳综合症（髂静脉受压综合征，MTS）或血栓后疾病引起的继发侧枝；第3类是继发于由子宫内膜异位或肿瘤肿块等病理引起的局部外在压迫。第二种分类描述了四种疾病：无PCS的外阴静脉曲张，孤立性下腹静脉功能不全，卵巢静脉原发性反流以及继发于压迫综合征或外源性压迫的骨盆侧支循环形成。在PCS的原发性病因中，静脉曲张是由于瓣膜功能不全或静脉壁变性引起的反流所致。反流也可能是肠系膜上动脉压迫左肾静脉，MTS压迫左髂内静脉，或子宫位置不正，或是上游静脉高压引起的血流模式改变。在男性静脉曲张可引起精索静脉曲张。Daugherty和Gillespie发现18例患者左髂总静脉中重度受压，1例患者肾上下腔静脉高度狭窄。在所有患者中，盆腔症状是主要的主诉，支架置入后症状有所改善。在80%的盆腔静脉功能不全患者中也有髂静脉狭窄的报道。返流的病因尚未完全阐明。据估计，高达50％的可能是患者的遗传因素。激素似乎也对病情有所贡献，是在怀孕期间雌二醇引起卵巢和子宫静脉的选择性扩张，从而给孕妇的静脉瓣带来更大的压力。实际上，多达50％的PCS妇女通过超声检查可确诊有多囊卵巢，但没有多毛症或闭经。盆腔疼痛是由扩张的盆腔静脉淤血引起的，除了刺激神经递质和P物质的释放外，还能激活血管壁的疼痛受体。临床表现经典上，最常见的症状是盆腔疼痛，可能伴有痛经、性交不适和膀胱刺激。体格检查显示外阴静脉曲张、耻骨上静脉曲张和大腿后表面静脉曲张。Mahmoud等人对20项研究进行了回顾，发现86%（18.4-%）的病例报告有痛经；而其他常见症状是性交困难（40.8%）、下肢静脉曲张（58.7%），外阴静脉曲张（45.9%）。卵巢触痛和性交痛诊断PCS的敏感性为94%，特异性为77%。影像学检查进行的首次影像学检查往往是经阴道超声。与盆腔疼痛相关的骨盆静脉扩张程度是可变的，尽管4mm被认为是正常的，4-8mm与无症状的反流有关，而大于8mm的测量与反流和症状相关。因此，发现直径超过8mm的卵巢扩张血管或子宫旁静脉5mm，以及在Valsalva呼吸中出现反流是诊断盆腔静脉曲张的标准。静脉造影是诊断PCS的金标准检查。表现为子宫肌层内静脉曲张、扩张，与双侧盆腔静脉曲张相连，直径10mm，血流缓慢（3cm/s），左卵巢静脉逆行。由于它是一种有创性检查，静脉造影最好是留给需要介入治疗或诊断不明确的患者。图3.Valsalva呼吸中的盆腔静脉造影，显示大的静脉曲张血管。左股总静脉（箭头）和右子宫旁静脉丛（虚线箭头）有对比剂反流。
治疗临床治疗药物治疗的目的是抑制卵巢功能并诱发扩张静脉的血管收缩。使用醋酸甲羟孕酮，促性腺激素释放激素（GnRH）类似物和静脉收缩药物持续6个月，可部分缓解症状。但是，由于不良反应和有限的疗效，不建议长期药物治疗PCS。Gavrilov等研究了20-30mmHg压迫对PCS症状的影响。他们观察到压迫性弹性短裤治疗组中有81.3％的患者有明显的临床改善，而穿弹力袜并没有改善静脉返流引起的临床症状。外科手术治疗对于其他治疗方法难以治疗且症状损害日常活动的患者，外科手术是一种选择。最常用的技术是腹腔镜经腹卵巢静脉结扎。手术的不利因素包括更高的手术死亡率和并发症的增加，例如深静脉血栓形成，腹膜后血肿和肠梗阻。介入治疗年，Edwards等报道了第一例双侧卵巢静脉栓塞治疗PCS的病例。此后，发表了一系列病例报告和队列研究，平均成功率为75％。可通过右股静脉或颈静脉、贵要静脉或头静脉进行栓塞。如果通过下腔静脉进入，则使用Cobra2或Simmons1导管到达肾静脉。如果通过上腔静脉进入，建议使用MPA2导管。进入后，长鞘可引导至肾静脉提供支持。左肾静脉造影以确定卵巢静脉回流后，对该静脉进行插管。卵巢静脉的静脉造影最初应在平静时进行，以评估整个长度的回流，然后在Valsalva呼吸时，评估对侧静脉回流和下肢回流。使用微导管和微油可以促进栓塞，但也可以使用0.的可控弹簧圈系统或塞子，这取决于外科医生的经验和材料的可用性。本文作者更喜欢0.系统。使用的弹簧圈平均为6个，但可以从2个到10个不等。栓塞术是从盆腔静脉开始的，导管位于卵巢静脉侧枝汇合处以远，通常位于骶髂关节下半部分的水平，保持导管的位置，以避免栓塞剂回流到卵巢静脉主干。接下来，弹簧圈或塞子被释放到卵巢静脉。也可以对下腹静脉进行硬化治疗。对于精索静脉曲张的男性，可以使用聚维甲酸和硫酸十四酯钠作为硬化剂（图4）。栓塞后，患者可能会出现轻度至中度不适，这通常是对非甾体抗炎药的反应。图4.左卵巢静脉造影术的重建，显示直径增大，并回流到子宫旁静脉（A）。注射多巴酚醇泡沫后，不再可见骨盆静脉（B），MPA2导管尖端保持在髂骨的远端，目的是防止泡沫逆行流向卵巢静脉（箭头）。用六个0.英寸弹簧圈栓塞左侧的卵巢静脉后，完全闭塞了左侧的卵巢静脉（虚线箭头（C））。
卵巢静脉直径大于12mm会增加线圈向肺动脉迁移的风险，这是手术的主要并发症之一。其他并发症包括静脉穿孔，局部静脉炎，深静脉血栓形成以及对造影剂过敏，发生率在3.4％至4.4％之间。栓塞后六周，应再次行影像学检查以评估残余返流的程度。尚无证据表明单侧或双侧栓塞术可产生更好的疗效。因此，治疗决策应取决于症状的严重程度，盆腔静脉曲张的解剖结构以及返流的程度。许多研究报告栓塞后盆腔静脉曲张和症状减少超过80％。在一项对例患者的平均随访时间为15个月的评价中，有46％的患者报告了明显缓解，而40.6％的患者在栓塞后症状得到了中度缓解。该综述比较了导致治疗缓解的患者人数和没有受益的患者人数，发现有86.6％的患者改善了，有13.4％的患者报告很少或没有缓解。Asciutto等报道，卵巢静脉的保守治疗与预后不良有关，而卵巢功能不全的患者仅在栓塞后表现出临床改善（术前平均疼痛评分为5.1，术后平均疼痛评分为2.1）。栓塞可导致91％的患者PCS改善，51％的患者下肢静脉曲张改善。如果对栓塞的反应不完全，则潜在的相关问题包括手术细节，患者特征的不同以及模拟视觉疼痛量表无法明确判断手术获益的可能性。vanderVleuten等报道42％的患者需要再次栓塞，两名患者接受了两次再次栓塞手术，但对症状没有影响。Daniels进行的系统评价评估了22个研究中的1,例患者的疗效，没有进行随机临床试验，发现术后前3个月的平均症状改善率为75％。但是，手术后最多也可以延迟到术后45个月产生效果。很少有研究将介入栓塞与其他治疗方法进行比较。Chung等证明栓塞术在缓解PCS方面优于子宫切除术和卵巢切除术。栓塞组的平均视觉疼痛量表评分从7.8降低到3.2，而双侧卵巢切除术组的平均视觉疼痛评分为4.6，单侧卵巢切除术的患者为5.6。结论盆腔淤血综合征仍然是一种未被充分诊断的疾病，也是发病率较高的疾病。介入医师可以通过提高初级保健专业人员对病理征象和症状的认识来改善PCS的诊断。最终，PCS倾向于通过排除来诊断，因此对其进行更多的了解将促进将适当患者的转介至介入专家。介入栓塞治疗是本病的最佳治疗选择。尽管如此，文献中的数据并非基于随机临床试验的证据。仍然需要确定最能从栓塞术中受益的人群，并制定评估结果的方法，以适合PCS的复杂性要求。原文：Corre?aMP,BianchiniL,SalehJN,NoelRS,BajerskiJC.Pelviccongestionsyndromeandembolizationofpelvicvaricoseveins.JVascBras.;18:e0061.