心脏移植的现状与进展
——李双磊医院心外科
一、终末期心脏病定义与治疗
各种因素所致的用药物治疗无效，不可恢复的心脏失代偿阶段，按基本病因可分为原发性心肌损害和心脏负荷过重两类。
原发性心肌损害：
节段性心肌损害——缺血性心肌病
弥漫性心肌损害——扩张、肥厚、梗阻性心肌病
心脏负荷过重：
压力负荷、容量负荷——心脏瓣膜病
心内外分流——先天性心脏病
终末期心脏病导致D期心力衰竭
AHA/ACCF指南定义A-D期心力衰竭
D期心力衰竭（ESC）
文献报道StageD心衰一年生存率6%-25%
D期心力衰竭治疗方法
内科治疗：药物支持治疗、心脏再同步化治疗
外科治疗：机械辅助装置、心脏移植、左室减容、动力心肌成形
临床试验：心肌内细胞移植和组织生物工程等实验性方法
D期心力衰竭临床状况评估
病史，症状和体征
常规检查
多普勒超声（I,C）
诊断心包、心肌或瓣膜病；
定量分析心脏结构及功能各指标；
区别收缩期和舒张期功能不全；
估测肺动脉压
心电图（I,C）
生物学标志物：NT-proBNP（I,A），cTn（I,A）
X线胸片（IIa,C）
心衰的特殊检查
心脏磁共振
检测心腔容量、心肌质量和室壁运动准确性和可重复性较好；
疑诊心肌病、心脏肿瘤（或肿瘤累及心脏）或心包疾病，有助明确诊断
冠状动脉造影
适用于心绞痛，心梗或心脏停搏患者
核素心肌灌注和（或）代谢显像
诊断心肌缺血及存活；鉴别缺血性心肌病与扩张性心肌病；排除肿瘤转移
负荷超声
心肌活检
区分心肌炎及浸润性病变
右心导管
心衰患者出现其它临床检查无法评估的呼吸困难或者体循环灌注不足时，应行右心导管（I,C）；PAP,RAP,PAWP,TPG,TPR,PVR
判断心衰程度
1.NYHA心功能分级
2.6分钟步行试验
外科治疗——心脏移植
心脏移植是D期心力衰竭最主要最有效的治疗方式之一。年ACCF/AHA心衰患者管理指南：D期心衰患者在药物，器械手术治疗无法缓解后应该仔细评估，考虑心脏移植手术（I,C）
心脏移植
成人及儿童心脏移植总数趋势
心脏移植患者年龄分布变化趋势
成人及儿童心脏移植后生存率
二、终末期心脏病行心脏移植指征
心脏移植治疗终末期心脏病手术指征
（ACCF/AHA/ACP/HFSA/ISHLT推荐）
绝对适应症：
血流动力学恶化患者
反复心源性休克
依赖静脉血管活性药物的支持以维持器官灌注
PeakVO2＜10mL/kg/min出现无氧代谢
症状严重至持续常规活动受限，不能用再血管化治疗解决
反复发作有症状的恶性心律失常，所有治疗方法无效
相对适应症：
PeakVO-14mL/kg/min或＜55%预计值，活动严重受限
症状反复不稳定发作，不适合做其它干预治疗
反复发作服药顺从性好时所致的液体平衡/肾功能不稳定
绝对禁忌症：
存在系统性疾病，预期生存期＜2年，如5年内活动的/近期发现实体器官/血液系统的恶性肿瘤（白血病，PSA持续增高的低度恶性前列腺肿瘤）
频繁机会性感染的AIDS
系统性红斑狼疮，累及多系统活动性淀粉样变性
不可恢复的肾脏或者肝脏功能衰竭
严重阻塞性肺疾病（FEV1＜1L/min）
固定的肺动脉高压：肺动脉收缩压＞60mmHg；平均跨肺动脉压力梯度＞15mmHg；肺血管阻力＞6Wood单位
相对禁忌症
年龄72岁
活动性感染（VAD导致的器械相关性感染除外）
活动性消化性溃疡
严重糖尿病伴有终末器官损伤(糖尿病肾病，糖尿病神经病变/视网膜病变)
严重外周血管/中枢血管疾病，不能介入/手术治疗的外周血管疾病
有症状的颈动脉狭窄。踝臂指数0.7。未矫正的腹主动脉瘤6cm
病理性肥胖（体重指数35kg/m2）或者恶液质（体重指数18kg/m2）
肌酐2.5mg/dl，或者肌酐清除率25ml/min＊（心肾联合移植）
胆红素2.5mg/dl，血清转氨酶增高三倍以上，未使用华法令时INR1.5
严重肺功能不全，FEV1正常值的40%
6-8周内肺梗死
难以控制的高血压
不可逆的神经或者神经肌肉疾病
活动性精神疾病/社会心理的不利因素
6个月内药物，烟草，或者酒精滥用史
天内肝素诱导的血小板减少史
心脏移植受体病因分布
前三位病因分布：
原发性心肌病
冠心病
先天性心脏病
心脏移植受体病因分布
心脏移植受体病因生存率
先心病，缺血性心肌病预后较差
年-年各病因成人心脏移植生存率
不同心肌病类型成人心脏移植生存率
终末期扩张型心肌病心脏移植
中国心肌病诊治建议
扩张型心肌病心脏移植适应症
绝对适应症：
心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，包括难治性心源性休克、明确依赖静脉正性肌力药物维持器官灌注、峰耗氧量低于14mL/kg/min达到无氧代谢
所有治疗无效的反复发作的室性心律失常
终末期限制型心肌病心脏移植
诊断排除限制性心包炎（IC）心室辅助装置较不常用（IIbC）
以下指标提示不良预后（IB）：
肺淤血
心绞痛或ECG缺血性改变
左房内径大于60mm
男性
肺动脉高压
左室缩短分数降低
舒张末期心室后壁厚度增加
终末期肥厚型心肌病心脏移植
终末期肥厚型心肌病与其它心肌病移植指征类似，需要着重注意心脏收缩功能下降，室壁变薄，室腔增大
终末期肥厚型心肌病占总体肥厚型心肌病的3%
肥厚型心肌病向终末期进展需要4-10年
受体年龄和家庭成员拥有相同疾病是肥厚型心肌病患者行心脏移植的危险因素
终末期冠心病心脏移植
缺血心肌尚存活，血运重建效果优于药物治疗
缺血心肌若坏死，血运重建与药物治疗效果均不佳，需考虑心脏移植
存活心肌是决定治疗策略的关键因素
CABG和心脏移植治疗终末期冠心病指征对比
两支以下可供搭桥血管
左室射血分数35%
疤痕心肌大于10%
左室重构程度左心室重度以上扩大（LVEDD70mm）左心室呈球状扩张，全心室运动普遍低下存活心肌运动区与缺血坏死区不可区分
有或无室壁瘤
成人终末期先心病心脏移植
适应症：
先心病顽固性心衰，常规手术无法矫治，预计寿命小于1年
心衰存活指数（HFSS）8.1
PeakVOmL/kg/min
先心病顽固性恶性室性心律失常
禁忌症：
不可逆肺动脉阻力升高：PVR6-7Wood单位，且肺动脉扩张实验PVR无明显降低
多器官功能衰竭
无法控制感染、急性感染
人类免疫缺陷（相对禁忌症）
严重心理疾病
严重代谢性疾病
合并其他多发严重畸形
成人先心病心脏移植生存率早期低于心肌病、冠心病和瓣膜病
远期生存率（10年）稍高于非先心病
儿童心脏移植手术适应症
D期心衰患儿在药物，器械手术治疗无法缓解后应该仔细评估，考虑心脏移植治疗（IC）
C期心衰患儿伴以下三种情况，考虑心脏移植治疗
C期心室失功心衰患儿伴有心脏病原因引发的生长发育障碍，可行心脏移植手术（IB）
内科或ICD置入无效的危及生命的心律失常，C期心衰患儿可行心脏移植治疗（I级推荐C级证据）
对于肺血管阻力6Woods或跨肺压15mmHg患儿，如果运用正性肌力药物或肺血管舒张剂能降到肺血管阻力6Woods或跨肺压15mmHg，可行心脏移植治疗（IB）
儿童先心病心脏移植生存率明显低于儿童心肌病心脏移植
儿童先心病不同年龄段生存率比较
年龄越小移植远期生存率越高
儿童先天性心脏病（AHA）
功能单心室伴C、D期心衰，符合下述情况心脏移植可作为初始治疗方法（IIaC）（1）近段冠脉的严重狭窄或闭锁（2）房室瓣或半月瓣的中重度狭窄或返流（3）严重的心室失功
复杂先心姑息手术后伴C、D期心衰，符合下述情况可行心脏移植术（IIaC）:（1）肺动脉高压可能进展为不可逆的肺血管病变而失去心脏移植机会（2）严重的主动脉瓣或房室瓣关闭不全预计手术效果不佳（3）严重紫绀无法手术纠正（4）内科药物治疗后仍存持续的蛋白丢失性肠病
三、小结
临床因素：病史，疾病类型，住院治疗情况，劳累
血流动力学因素：肺动脉高压，全身血管麻痹，右心衰，低心排
实验室检查：器官功能，血液系统，营养系统
影像学检查：心室大小，纤维化，存活心肌，核磁共振，右心功能
生存模型：SHFM，HFSS，LVAD／移植危险比
李双磊医院
医学博士，主治医师
中国医师协会体外生命支持分会青年委员会秘书，中国医师协会体外生命支持分会ECMO学院全国讲师，北京市优秀共青团员，师承我国著名心脏外科专家高长青院士，现工作于医院心血管外科。
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