本期主讲医师
王欣住院医师，在读医学硕士，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团队成员，主要研究方向为成人及胎儿超声心动图学等。本期主讲内容本期由王欣医生为大家分享来自哥伦布市俄亥俄州心血管内科的AnneR.Albers教授有关“妊娠与主动脉（动脉瘤及主动脉疾病）”相关内容的讲解（三）。
对于母体心血管危险分级处于IV级的孕妇，其孕期心血管不良事件发生率约40-%，这些孕妇发病率显著升高，且孕期母体死亡风险极大。对于这些孕妇，不建议其进行妊娠；如果该类孕妇处于妊娠状态，建议终止妊娠。如果该孕妇选择继续妊娠，管理及监测方法遵照母体心血管危险分级III级有关内容进行。这级别的疾病包括：马凡综合征合并主动脉扩张大于45mm、遗传性胸主动脉疾病合并主动脉扩张大于45毫米、主动脉瓣二叶畸形合并主动脉扩张大于50mm、特纳综合征合并ASI25mm/m2、血管性的Ehlers-Danlos综合征、重度主动脉缩窄。
与主动脉缩窄相关的产妇死亡率接近4％，通常是由于主动脉破裂或夹层导致，且常与高血压相关。尽管可以成功地对病灶进行了手术纠正，但仍有约30％的患者持续存在顽固性高血压。约10%的患者同时合并脑动脉瘤，因此即使这部分患者不存在顽固性高血压，其仍存在颅内出血的风险。
下面，我们再来看一个案例。这是一个37岁的孕妇，孕2产3，目前为孕32周。她有急性的手脚刺痛感，其家族史显示，她的母亲和兄弟患有主动脉瘤。随后的检查证实，这个孕妇患有A型主动脉夹层，我们对于这个患者进行了紧急剖腹产手术及主动脉置换术。
患者CTA显示，主动脉夹层累及主动脉全程。
这个孕妇的妹妹在36岁进行了超声检测，发现其患有升主动脉瘤，内径达6cm，随后她进行了主动脉置换术。那么，我们应该对其妹妹如何进行有关怀孕的咨询呢？A：告知她怀孕风险太高，不建议妊娠。B：其妊娠风险较高，但不是绝对的。C：术后相关风险较低，不建议监测。讲者认为应从A或B选项中选择。
这张幻灯片向我们展示了妊娠期主动脉疾病的主要类型，包括：马凡综合征、主动脉瓣二叶畸形相关主动脉疾病、LDS、先天性结缔组织发育不全综合征（IV型，血管型）、遗传性胸主动脉疾病、主动脉缩窄、闭塞性血栓性主动脉炎。
美国药监局制定了药物分级，孕妇应按分级选择合适的药物；ACEI及ARB类是D类药物，孕期不建议使用，因其有降低胎儿肾功能的风险,并可增加胎儿和新生儿的发病率和死亡率。利尿剂及胺碘酮同样不建议使用，因其存在胎儿致畸风险。β受体阻滞剂具有良好的安全性，并且尚无报道说明其存在致畸风险，在孕期可使用。
应耐心寻找较好的切面来显示主动脉的情况。如果左侧胸骨旁左室长轴切面及心尖切面显示不满意时，可以尝试从胸骨旁右侧肋间隙进行超声切面的探查。妊娠状态时，剑突下切面显示是受限的。
胸骨旁长轴及短轴切面可观察主动脉根部、窦管交界及升主动脉的内径是否合并夹层。心尖五腔心切面也可显示主动脉根部及升主动脉。剑突下切面可显示降主动脉的横断面及长轴，但妊娠状态时受到限制。
最后，做一下总结。①孕前应进行母体及胎儿的相关主动脉疾病风险的咨询，核磁可用以观测主动脉整体情况。②β受体阻滞剂可用于药物治疗。③每4-12周使用超声或核磁来监测主动脉及胎儿发育情况。④应提前准备好紧急救助方案。⑤提前准备好可供选择的分娩方式。⑥产后发生主动脉疾病的风险是存在的，因此，需要持续监测并进行持续药物治疗。
（本期完结）
责任编辑何怡华
主任医师，教授，博士生导师，胎儿心脏病母胎医学会诊中心负责人，胎儿心脏病母胎医学研究北京重点实验室主任，十三五重大出生缺陷重点研发项目首席专家。牵头撰写《胎儿心脏病产前超声诊断咨询及围产期管理指南》等。如果您喜欢我们的内容，可以点击右上角分享给周围亲友；如果您想给我们留言，可以直接回复